A、 低乳酸血症
B、 酮症酸中毒
C、 高血糖
D、 二元酸酸中毒
E、 高乳糜微粒血症
答案:D
解析:这道题考察的是先天性中链脂酰CoA脱氢酶缺陷导致的代谢疾病。在禁食状态下,由于中链脂肪无法被代谢,身体无法产生足够的能量,导致二元酸堆积,最终引起二元酸酸中毒。因此,正确答案是D。
为了更好地理解这个知识点,我们可以通过一个生动的例子来帮助记忆。想象一下,我们的身体就像一台发动机,需要燃料来产生能量。而中链脂肪就好比是一种特殊的燃料,但是如果我们的身体无法将这种燃料有效地转化为能量,就会导致发动机无法正常运转,最终出现故障。这就好比是先天性中链脂酰CoA脱氢酶缺陷导致的二元酸酸中毒,让我们的身体无法正常运转,出现严重的问题。
A、 低乳酸血症
B、 酮症酸中毒
C、 高血糖
D、 二元酸酸中毒
E、 高乳糜微粒血症
答案:D
解析:这道题考察的是先天性中链脂酰CoA脱氢酶缺陷导致的代谢疾病。在禁食状态下,由于中链脂肪无法被代谢,身体无法产生足够的能量,导致二元酸堆积,最终引起二元酸酸中毒。因此,正确答案是D。
为了更好地理解这个知识点,我们可以通过一个生动的例子来帮助记忆。想象一下,我们的身体就像一台发动机,需要燃料来产生能量。而中链脂肪就好比是一种特殊的燃料,但是如果我们的身体无法将这种燃料有效地转化为能量,就会导致发动机无法正常运转,最终出现故障。这就好比是先天性中链脂酰CoA脱氢酶缺陷导致的二元酸酸中毒,让我们的身体无法正常运转,出现严重的问题。
A. 肌糖原磷酸化酶
B. 肝细胞糖原磷酸化酶
C. 糖原脱支酶
D. 肉碱
E. apo B100受体
解析:首先,这道题描述了一个70.14岁的少年患有肌疲劳和抽筋的症状,但内科实验室检测未发现低血糖,胰高血糖素刺激下的脂肪动员也正常。肌活检发现肌细胞内有大量异常脂质填充空泡,其中主要成分为甘油三酯。根据这些结果,可以推断该少年体内最可能缺乏的是肉碱。
肉碱是一种重要的辅酶,能够帮助将脂肪酸转运进入线粒体进行β氧化代谢。如果体内缺乏肉碱,脂肪酸无法正常进入线粒体进行代谢,导致脂肪在细胞内堆积,形成异常脂质填充空泡,最终导致肌疲劳和抽筋等症状。
举个生动的例子来帮助理解,可以想象肉碱就像是一个“运输工人”,负责将脂肪酸“货物”从细胞外运送到线粒体“仓库”进行代谢。如果缺乏肉碱,就好比没有足够的运输工人,脂肪酸无法及时运送到线粒体,导致细胞内脂肪堆积,最终引发肌疲劳和抽筋等问题。
因此,根据题目描述的症状和实验结果,可以判断该少年体内最可能缺乏的是肉碱。选项D肉碱是正确答案。
A. 激素敏感性脂肪酶
B. 葡糖激酶
解析:解析:该病人是一名患有1型糖尿病的女性患者,根据实验室检测结果,她的空腹血糖和糖化血红蛋白均明显升高,尿中出现酮体和糖,这些结果表明她的血糖控制不佳,身体缺乏足够的胰岛素来降低血糖水平。
在1型糖尿病患者中,由于胰岛素分泌不足或完全缺乏,导致血糖无法被有效降低,身体开始分解脂肪来产生能量,从而产生酮体。因此,尿中出现酮体是1型糖尿病的一个典型特征。
在这种情况下,激素敏感性脂肪酶的活性相对较高。激素敏感性脂肪酶是一种能够分解脂肪的酶,当身体缺乏胰岛素时,脂肪分解增加,激素敏感性脂肪酶的活性也会增加。
因此,根据病人的实验室检测结果,可以推断该病人体内激素敏感性脂肪酶的活性相对较高。选项A“激素敏感性脂肪酶”是正确答案。
A. 激素敏感性脂肪酶
B. 葡糖激酶
C. 脂肪酸合成酶复合体
D. 糖原合酶
E. 脂蛋白脂肪酶
A. 黏多糖
B. 神经节苷脂
C. 神经酰胺
D. 脑苷脂
E. 硫苷脂
解析:首先,这道题是关于Gaucher氏症的病因和病理生理的考察。Gaucher氏症是一种遗传性疾病,主要是由于溶酶体内酶缺乏导致的脂质代谢障碍,最终导致脏器和组织内脂质沉积。
在Gaucher氏症患者的细胞溶酶体内,会出现脑苷脂的蓄积。脑苷脂是一种脂质分子,正常情况下会被溶酶体内的酶分解,但在Gaucher氏症患者中,由于酶缺乏,脑苷脂无法被正常分解,从而在细胞内积累,导致疾病的发生。
举个生动的例子来帮助理解,可以想象溶酶体就像是一个垃圾处理厂,负责分解和清除细胞内的废物。而在Gaucher氏症患者身上,由于缺乏了处理垃圾的工人(酶),导致垃圾(脑苷脂)堆积在了厂里,最终导致了厂子的损坏和功能障碍,进而引发了疾病的发生。
A. 肝
B. 肾
C. 脑
D. 肌
E. 血液
A. Met
B. Lys
C. Trp
D. Tyr
E. Leu
A. 缬氨酸
B. 精氨酸
C. 半胱氨酸
D. 甘氨酸
E. 丝氨酸
A. 甲硫氨酸、赖氨酸、色氨酸、缬氨酸
B. 苯丙氨酸、赖氨酸、甘氨酸、组氨酸
C. 苏氨酸、甲硫氨酸、丝氨酸、色氨酸
D. 亮氨酸、脯氨酸、半胱氨酸、酪氨酸
E. 缬氨酸、谷氨酸、苏氨酸、异亮氨酸
A. 苯丙氨酸
B. 赖氨酸
C. 酪氨酸
D. 亮氨酸
E. 甲硫氨酸
A. 营养充足的婴幼儿
B. 营养充足的孕妇
C. 晚期癌症病人
D. 疾病恢复期
E. 健康成年人