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21.病人,男,10岁,智力低下,行为举止异常,经常自咬手指及口唇。近年来关节肿痛并伴有尿路结石。初步诊断为Lesch-Nyhan综合征。目前认为该病病人体内缺乏的酶是( )

A、 次黄瞟吟脱氢酶

B、 天冬氨酸转氨甲酰酶

C、 磷酸核糖焦磷酸合成酶

D、 乳清酸磷酸核糖转移酶

E、 次黄瞟吟-鸟瞟吟磷酸核糖转移酶

答案:E

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21.病人,男,10岁,智力低下,行为举止异常,经常自咬手指及口唇。近年来关节肿痛并伴有尿路结石。初步诊断为Lesch-Nyhan综合征。目前认为该病病人体内缺乏的酶是( )

A、 次黄瞟吟脱氢酶

B、 天冬氨酸转氨甲酰酶

C、 磷酸核糖焦磷酸合成酶

D、 乳清酸磷酸核糖转移酶

E、 次黄瞟吟-鸟瞟吟磷酸核糖转移酶

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9.脂肪酸在肝的氧化产物不包括( )

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解析:解析:本题考察脂肪酸在肝的氧化代谢过程。脂肪酸在肝细胞内被氧化成乙酰CoA,然后进入三羧酸循环,最终产生CO2和能量。选项E中的丙二酰CoA并不是脂肪酸在肝的氧化产物,因此是错误的选项。

生动有趣的例子:想象一下,脂肪酸就像是汽车的燃料,而肝脏就像是汽车的引擎,它们一起工作将脂肪酸氧化成能量。在这个过程中,乙酰CoA就像是汽车的引擎转动的关键零件,而丙二酰CoA则不是氧化产物,就像是汽车引擎中不需要的零件一样。

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43.以下哪项不是血氨的代谢去路( )

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21.有关基因治疗描述错误的是( )

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